尤文氏肉瘤1例报告并文献复习

实用临床医学２０１２年第ｌ３卷第１期Ｐｒａｃｔｉｃａｌ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１２，Ｖｏｌ　１３，Ｎｏ一１　・　１９　・　尤文氏肉瘤１例报告并文献复习　李益清，尹松梅，马丽萍，王秀菊，谢双锋　（中山大学孙逸仙纪念医院血液内科，广州５１０１２０）　摘要：目的探讨尤文氏肉瘤的Ｉ临床特征，避免误诊误治。方法　分析１例３１岁男性尤文氏肉瘤患者的Ｉ晦床表　现。并复习文献，了解该肿瘤的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。结果尤文氏肉瘤是比较少见的原发骨肿　尤文氏肉瘤属较罕见骨　瘤，无特异性临床表现，临床诊断常与骨髓炎、骨结核、淋巴细胞白血病等混淆，确诊有赖于病理。因其恶性程度　高，死亡率高，采用化学疗法、放疗结合外科手术等的综合疗法有利于提高生存率。结论肿瘤，恶性程度高，预后差。治疗手段以综合疗法为主。形态学上重视本病与淋巴瘤、淋巴细胞白血病鉴别，避免　误诊。　关键词：尤文氏肉瘤；病理学；诊断；治疗　中图分类号：Ｒ７３５．３　文献标志码：Ａ　文章编号：１００９－－８１９４（２０１２）０１—００１９一ｏ３　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ：Ｏｎｅ　Ｃａｓｅ　Ｒｅｐｏｒｔ　ａｎｄ　Ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ　Ｒｅｖｉｅｗ　ＬＩ　Ｙｉ－ｑｉｎｇ，ＹＩＮ　Ｓｏｎｇ－ｍｅｉ，ＭＡ　Ｌｉ—ｐｉｎｇ，ＷＡＮＧ　Ｘｉｕ－ｊ　Ｕ，ＸＩＥ　Ｓｈｕａｎｇ－ｆｅｎｇ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｓｕｎ　Ｙａｔ—Ｓｅｎ　Ｍｅｍｏｒｉａｌ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｓｕｎ　￡一Ｓｅｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ　５１０１２０，Ｃｈｉｎａ）　ＡＢＳＴＲＡＣＴ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｒｅｃｏｇｎｉｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ　ａｎｄ　ｔｏ　ａｖｏｉｄ　ｔｈｅ　ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｍｉｓｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ａ　３　１一ｙｅａｒ－ｏｌｄ　ｍａｌｅ　ｐａｔｉｅｎｔ　ｗｉｔｈ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ　ｗａｓ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ａｎｄ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ　ｗａｓ　ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｔｈｅ　ｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｔｕｍｏｒｓ　ｗｅｒｅ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ，ａ　ｒａｒｅ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｂｅｎｉｇｎ　ｔｕｍｏｒ　ｏｆ　ｂｏｎｅ，ｈａｄ　ｎｏ　ｓｐｅｃｉｆｉｃ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ　ａｎｄ　ｗａｓ　ｏｆｔｅｎ　ｃｏｎｆｕｓｅｄ　ｗｉｔｈ　ｏｓｔｅｏ－　ｍｙｅｌｉｔｉｓ，ｂｏｎｅ　ｔｕｂｅｒｃｕｌｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ　ｌｅｕｋｅｍｉａ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ　ｄｅｐｅｎｄｅｄ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．Ｔｈｅ　ｍｏｒｔａｌｉｔｙ　ｒａｔｅ　ｉｓ　ｈｉｇｈ．Ｂｅｃａｕｓｅ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｈｉｇｈ　ｄｅｇｒｅｅ　ｏｆ　ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ　ａｎｄ　ｈｉｇｈ　ｍｏｒｔａｌｉｔｙ，ｔｈｅ　ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ，ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ａｎｄ　ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｏｐｅｒａｔｉｏｎ　ｓｈｏｕｌｄ　ｂｅ　ｐｅｒ—　ｆｏｒｍｅｄ　ｔｏ　ｉｎｃｒｅａｓｅ　ｓｕｒｖｉｖａｌ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ　ｉｓ　ａ　ｒａｒｅ　ｂｏｎｅ　ｔｕｍｏｒ　ｗｉｔｈ　ｈｉｇｈ　ｄｅｇｒｅｅ　ｏｆ　ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ　ａｎｄ　ｂａｄ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｃａｎ　ｂｅ　ｅｆｆｅｃｔｉｖｅｌｙ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ　ｔｈｅｒａｐｙ．Ｍｏｒｅｏｖｅｒ，Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ　ｓｈｏｕｌｄ　ｂｅ　ｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈ　ｗｉｔｈ　ｌｙｍｐｈｏｍａ　ａｎｄ　ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ　ｌｅｕｋｅｍｉａ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ　ｔｏ　ａｖｏｉｄ　ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．　ＫＥＹ　ＷＯＲＤＳ：Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ；ｐａｔｈｏｌｏｇｙ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙ　尤文氏肉瘤（Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ，ＥＷＳ）是一种　比较少见的、恶性程度高的原发骨肿瘤，较易误诊。　中山大学孙逸仙纪念医院血液内科于２０１０年收治　１例，曾考虑为急性淋巴细胞白血病，后病理证实为　１　临床资料　患者，男，３１岁，因“双臀部疼痛４　ｄ”于２０１０年　８月２７日人住本院神经内科。患者于入院前４　ｄ出　尤文氏肉瘤。现结合文献对该病进行分析，以提高　对其的认识，避免误诊误治，报告如下。　现双臀部刺痛，伴全身酸痛，夜间为甚，无恶心呕吐，　无视物模糊，无肢体活动障碍，就诊于本院神经科门　收稿日期：２０１１—０９—１４　作者简介：李益清（１９７６一），女，博士，主任医师，主要从事血液病的诊断与治疗。　通信作者：尹松梅，教授，博士生导师，Ｅ－ｍａｉｌ：ｙｉｎｓｏｎｇｍｅｉ＠２１ｃｎ．ｃｏｍ。　

・２０・　实用临床医学２０１２年第ｌ３卷第１期Ｐｒａｃ￣ｃａｌ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１２，Ｖｏｌ　１３，Ｎｏ　ｌ　诊　拟“腰骶神经炎？神经症？”收入神经内科病房。　入院查体：生命体征平稳，神清，头颅五官无畸形，全　身浅表淋巴结未触及肿大，心、肺、腹查体无特殊，胸　骨、骶骨压痛（＋），四肢肌力、肌张力正常，腱反射稍　亢进。坐骨神经走向无压痛。入院后查血生化发现　高钙（３．８６　ｍｍｏｌ・Ｌ叫）、低钾（２．６４　ｍｍｏｌ・Ｌ　）；　血常规ＷＢＣ　１１．４５×１Ｏ　Ｌ＿。，Ｈｂ　１３１　ｇ・Ｌ一，　ＰＬＴ　８４×１Ｏ。Ｌ　；腰椎ｃＴＩ腰椎椎体、骶骨、双侧　髂骨多发溶骨性骨质破坏灶｝骨髓细胞学：骨髓原　始、幼稚细胞共占３５　，形态类似原始、幼稚淋巴细　胞，考虑急性淋巴细胞白血病可能，拟血液系统疾病　于９月４日转入血液内科。转入时查体：痛苦面容，　神情，反应稍迟钝，左侧额部可触及一个１．５　ｃｍ×　１．５　ｃｍ大小包块，质韧，基底宽，触痛，无波动感。　胸骨、坐骨结节处压痛明显。转科后仍为高钙（血钙　波动于２．７２～３．５３　ｍｍｏｌ・Ｌ　）、低钾血症，血常规　除ＰＬＴ减少［波动于（５２～９０）×１０。ＬＩ１］外，粒、红　两系均正常。血肿瘤系列：ＡＦＰ、ＣＥＡ、ＣＡｌ２５、　ＣＡ１９９、ＣＡ７２－４未见异常，ＮＳＥ明显升高（浓度高　达３７０　ｎｇ・ｍＬ一，参考值＜１６．３　ｎｇ・ｍＬ－１），　ＥＳＲ：１０６　ｍｍ・ｈ－１（参考值＜２０　ｍｍ・ｈ　）。再次　复查骨髓，骨髓细胞学见原始、幼稚圆形或卵圆形大　小较一致的异常细胞共占３３　，核圆形，染色质颗　粒状，部分可见１～２个核仁，胞浆少，淡蓝色，部分　细胞呈团、巢状分布，糖原染色（＋），过氧化物酶染　色（一），流式急性白血病免疫分型结果示淋巴系统　表达阴性，髓系表达阳性率６．７３　，考虑急性白血　病可能性较小，注意骨转移癌，建议骨髓病理活检。　经大量补液、利尿、降钙素及双膦酸盐降钙、补钾、营　养神经等对症治疗，血钙降至正常，电解质紊乱纠　正。但左侧额部包快呈增大趋势，随之夜晚出现精　神行为异常，乱语，伴头痛、恶心、呕吐胃内容物，双　手震颤。头颅ＣＴ结果左额、顶部颅骨占位病灶，周　围较多水肿，考虑骨源性肿瘤或脑膜瘤，建议病理检　查。患者及家属拒绝行额部肿物活检，同意行骨髓　病理活检（髂前上棘），结果示：骨髓组织增生明显活　跃，骨髓腔内弥漫分布小圆细胞，部分细胞呈团、巢　状分布，造血细胞少见，异型细胞免疫组化显示：　ＬＣＡ、ＣＫ、Ｌ２６、ＣＤ７９ａ、ＵＣＨＬ－１、ＣＤ３、ＴｄＴ、ＣＤ１０、　Ｂｃｌ一２、ＣＤ５、ＣｙｃｌｉｎＤ１、ＣＤｌ１７、ＣＤ３４均（一），ＮＳＥ、　ＣＤ５６、Ｓｙｎ、ＣＤ９９、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），病变符合（骨）　ＰＮＥＴ／尤文氏肉瘤。结合患者病史及实验室检查，　诊断为尤文氏肉瘤。予降颅内压、抗癫痫、营养支持　等处理，患者症状稍缓解。请神经外科、肿瘤科会　诊，建议予手术、放化疗联合治疗，但患者及其家属　拒绝，要求回当地医院继续治疗，出院后１周在当地　医院死亡。　２讨论　ＥＷＳ是一种少见的原发恶性骨肿瘤，其肿瘤细　胞来源一直存在争议，既往多数学者认为肿瘤起源　于骨髓未成熟的网状细胞，现在的观点认为起源于　神经外胚层，属于尤文氏肿瘤家族（Ｅｗｉｎｇｓ　ｓａｒｃｏｍａ　ｆａｍｉｌｙ　ｏｆ　ｔｕｍｏｒｓ，ＥＳＦＴ）。除骨尤文氏肉瘤外，ＥＳ—　ＦＴ还包括骨外尤文氏肉瘤（ｅｘｔｒａｏｓｓｅｏｕｓ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ，ＥＯＥ）、外周神经上皮瘤（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　ｎｅｕｒｏ—　ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ，ＰＮ）、外周性原始神经外胚叶瘤（ｐｅ－　ｒｉｐｈｅｒａｌ　ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ　ｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌ　ｔｕｍｏｒｓ，ｐＰ—　ＮＥＴ），Ａｓｋｉｎ肿瘤等［１］。ＥＷＳ由美国病理学家、美　国肿瘤协会创始人Ｊａｍｅｓ　Ｅｗｉｎｇ于１９２１年首先描　述此肿瘤，故以其名字命名［２］。最近的研究认为尤　文氏肉瘤基因是维持干细胞休眠状态的必要基因，　尤文氏肉瘤基因突变可能是ＥｗＳ发病机制之　一［３ｌ。　ＥＷＳ好发于儿童及青少年，以５～２０岁发病率　最高，３０岁以下占９０　，男性患者多于女性，男女发　病比例约１．６：１。有研究认为发病年龄对诊断有　重要意义，小于５岁时应注意与神经母细胞瘤骨转　移鉴别，若大于２５岁时应与淋巴瘤和小细胞癌的骨　转移鉴别，ＥＷＳ以四肢长骨的骨干为好发部位，其　次为骨盆、肋骨、肩胛骨，原发于颅骨者少见Ｌ４］。本　例为３１岁男性，病变部位颅骨，无论发病年龄或发　病部位都较为少见。　ＥＷＳ临床表现特异性不强，局部疼痛多为最早　出现的症状，初期为间歇性，夜间加剧，随病程进展　逐渐加重，可出现持续性疼痛。当肿瘤突破骨皮质　后出现软组织肿块，可在短期内迅速增大。当肿块　较大，压迫组织时，可出现相应的压迫症状，出现颅　高压的临床表现及脑组织受压部位相应的神经系统　阳性体征［５］。本例患者起病初虽有左额部包块，但　头颅局部疼痛不明显，主要表现为臀部疼痛及胸骨、　骶骨压痛，但随着额部包块的增大，迅速出现精神症　状，可能与其局部脑组织受压有关。骨穿提示已迅　速侵犯骨髓，也证实了其早期即可广泛转移的特点。　实验室检查方面，可有血白细胞增多及血沉加　快，白细胞可增高达（１０～３０）×１０。Ｌ～，尤其是肿　块内组织坏死、出血后。血清乳酸脱氢酶、碱性磷酸　酶可升高，但以上检测均无特异性意义［６］。影像学　

实用临床医学２０１２年第１３卷第１期ＰｒａｃｔｉｃａｌＣｌｉｎｉｃａｌ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１２，Ｖｏｌ　１３，Ｎｏ　１　・２１・　检查是发现肿瘤、确定肿瘤范围、肿瘤内部结构及周　围组织情况的重要手段。影像基础是肿瘤通过侵润　髓腔和哈佛氏小管进行性生长，迅速侵及骨膜，掀起　并穿透骨膜。以溶骨为主，但也有骨外膜的反应性　成骨。主要征象包括髓腔骨质破坏、骨膜反应、软组　织肿块等。Ｘ线平片是影像学检查的基础，能较全　面观察肿瘤部位、大小、骨结构的改变、骨膜反应的　形式等。ＣＴ能发现早期病变的细微骨质破坏，破　坏区内的骨质增生硬化和残余骨碎片。ＭＲＩ则能　清晰地显示肿瘤髓内侵犯的范围、软组织肿块、瘤周　水肿及神经血管束的受累情况等。但尤文氏肉瘤发　病部位广泛，临床表现多种多样，影像学表现缺乏准　确的特征性，故诊断的特异性及敏感性不高　］。由　于肿瘤生长自髓腔开始，故不易与原发于骨髓的疾　病如急性淋巴细胞白血病及侵犯骨髓的恶性淋巴瘤　或小细胞性骨肉瘤以及神经母细胞瘤骨转移鉴　别［８］。原发性颅骨尤文氏肉瘤应与脑膜瘤、神经胶　质瘤、硬膜外血肿相鉴别。其确诊主要依据病理学　检查。。］。本例患者头颅ＣＴ发现左额、顶部颅骨内　外占位病灶曾考虑脑膜瘤，最后经病理确诊。　典型的ＥＷＳ组织镜下可见由形态比较一致大　量密集排列的蓝色小圆细胞构成，细胞胞浆少，核分　裂像较少。边界不清，瘤组织常有大片坏死。ＥＷＳ　没有特异的免疫表型，较为特异的是糖原过碘酸一希　夫氏染色反应（ＰＡＳ）阳性，９０　的ＥＷＳ表达　ＣＤ９９，８０　～９Ｏ　Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性，还可表达ＮＳＥ　和￥１００［１　ｎ］。本例患者及家属拒绝行额部肿物活　检，因其骨髓细胞学见原始、幼稚圆形或卵圆形大小　较一致的异常细胞，ＰＡＳ染色（＋），故行骨髓病理　活检，结果示骨髓腔内弥漫分布小圆细胞，ＣＤ９９、　Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＮＳＥ（＋），结合临床、肿瘤镜下形态及免　疫组化结果，诊断为ＥＷＳ。　ＥＷＳ对放疗极为敏感，手术切除＋放疗是治疗　局限期ＥｗＳ的主要措施。一般给小剂量（３０～４Ｏ　Ｇｙ）照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消　失。但肿瘤恶性程度高，病程短，转移快，多数患者　在诊断时已经存在微小转移病灶或已广泛转移，故　单纯的手术、放疗远期疗效差，主张采用手术、放疗、　化疗相结合的综合治疗方案。化疗多采用多药强化　的化疗方案。常用药物包括环磷酰胺（ＣＴＸ）、阿霉　素（ＡＤＭ）、放线菌素－Ｄ（ＤＴＭ）、长春新碱（ＶＣＲ）、　异环磷酰胺（ＩＦ０）、依托泊苷（ＶＰ－１６）、卡氮芥（ＢＣ—　ＮＵ）等。联合方案有ＣＶＤ方案、ｃＶＤＡ方案、ＶＡＣ　方案、ＩＣＥ方案等。目前认为（ＩＦＯ＋ＡＤＭ）、　（ＩＦｏ＋ＶＰ－１６）是治疗初治患者的有效方案Ｌ１　。　。　最近的研究发现，双膦酸盐唑来膦酸在抑制肿瘤细　胞增殖及减轻骨破坏方面可起到辅助治疗作用Ｌｌ　。　采用综合疗法，可使局限ＥＷＳ治疗后５年存活率　提高到７Ｏ％以上，但对广泛转移的ＥＷＳ疗效仍　差ｎ　¨］。本例患者在诊断时除颅骨外，已侵犯骨髓，　属于广泛期，预后极差，建议予手术、放化疗联合治　疗，但患者及其家属拒绝治疗，短期内死亡。　总之，ＥｗＳ属较罕见骨肿瘤，好发于青少年，临　床表现特异性不强，易误诊。局限ＥＷＳ注意与骨　肉瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤等鉴别，侵犯骨髓者注意　与原发于骨髓的疾病如急性淋巴细胞白血病、淋巴　瘤白血病相鉴别。确诊依赖病理。ＥＷＳ恶性程度　高，易转移、预后差。治疗手段以手术、放疗、化疗相　结合的综合疗法为主。　参考文献：　［１］１ｗａｍｏｔｏ　Ｙ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ［ｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ［Ｊ＇］．　Ｊｐｎ　Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｏｎｃｏｌ，２００７，３７：７９－８９．　［２３　Ｅｗｉｎｇ　Ｊ．Ｄｉｆｆｕｓｅ　ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ　ｏｆ　ｈｏｎｅ［Ｊ］．Ｐｒｏｃ　ＮＹ　Ｐａｔｈｏｌ　Ｓｏｃ，１９２１，２１：１７－２４．　［３］Ｃｈｏ　Ｊ，Ｓｈｅｎ　Ｈ，Ｙｕ　Ｈ，ｅｔ　ａ１．Ｅｗｉｎｇ　ｓａｒｃｏｍａ　ｇｅｎｅ　Ｅｗｓ　ｒｅｇｕｌａｔｅｓ　ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ　ｓｔｅｍ　ｃｅｌｌ　ｓｅｎｅｓｃｅｎｃｅ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１７；１１５６—　１１６６．　［４］王金焕，余建国，袁会军．尤文氏肉瘤２２例分析［Ｊ］．现代医用　影像学，２００２，１１（２）：８Ｏ．　［５］Ｍａｈｅｓｈｗａｒｉ　Ａ　Ｖ，Ｃｈｅｎｇ　Ｅ　Ｙ．Ｅｗｉｎｇ　ｓａｒｃｏｍａ　ｆａｍｉｌｙ　ｏｆ　ｔｕｍｏｒｓ　［Ｊ］．Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ｏｒｔｈｏｐ　Ｓｕｒｇ，２０１０，１８（２）：９４—１０７．　［６］Ｊｏｈｎｓｏｎ　Ａ　Ｄ，Ｐａｍｂｕｃｃｉａｎ　Ｓ　Ｅ，Ａｎｄｒａｄｅ　Ｒ　Ｓ，ｅｔ　ａ１．Ｅｗｉｎｇ　ｓａｒ—　ｃｏｍａ　ａｎｄ　ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ　ｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌ　ｔｕｍｏｒ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｅｓｏｐｈａｇｕｓ：　ｒｅｐｏｒｔ　ｏｆ　ａ　ｃａｓｅ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ＇］．Ｉｎｔ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，　２０１０，１８：３８８—３９３　［７］梁丽宁，成官迅，张静，等．尤文氏肉瘤的影像学诊断［Ｊ］．南方　医科大学学报，２００８，２８（８）：１４０２—１４０４．　［８］杜瑜．胸椎尤文氏肉瘤误诊淋巴瘤细胞白血病１例分析［Ｊ］．　中国误诊学杂志，２００６，６（１８）：３５７７．　［９］戴军，赵金华．颈６椎体尤文肉瘤１例报告［Ｊ］．实用临床医学，　２０１０，１１（１１）：封三．　［１Ｏ］Ｋａｒｏｓａｓ　Ａ　Ｑ　Ｅｗｉｎｇ’８￣ａｒｃｏｍａ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｈｅａｌｔｈ　Ｓｙｓｔ　Ｐｈａｒｍ，　２０１０，６７：１５９９—１６０５．　［１１］Ｂｕｅｈ　Ａ　Ｃ，Ｐａｎｉｃｋｅｒ　Ｎ，Ｓａｒａｗａｇｉ　Ｓ，ｅｔ　ａ１．Ｆｉｎｅ　ｎｅｅｄｌｅ　ａｓｐｉｒａ—　ｔｉｏｎ　ｃｙｔｏｌｏｇｙ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｐａｒａｖｅｒｔｅｂｒａ｜ｅｘｔｒａｏｓｓｅｕｓ［ｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．Ｊ　Ｃｙｔｏｌ，２０１０，２７（４）：１４６－１４８．　［１２］黄智邦，梁伟雄，宋卫东．骨外尤文氏肉瘤诊疗进展ｌ－Ｊ］．岭南　现代临床外科，２００７，７（６）：４６４—４６６．　［１３］Ｇｕａｎ　Ｈ，Ｚｈｏｕ　ｚ　Ｃ，Ｇａｌｌｉｃｋ　Ｇ　Ｅ，ｅｔ　ａ１．Ｔａｒｇｅｔｉｎｇ　ｌｙｎ　ｉｎｈｉｂｉｔｓ　ｔｕｍｏｒ　ｇｒｏｗｔｈ　ａｎｄ　ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ　ｉｎ　Ｅｗｉｎｇ’ｓ　ｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．Ｍｏｌ　Ｃａｎｃｅｒ　Ｔｈｅｒ，２００８，７：１８０７—１８１６．　（下转第２３页）　

实用临床医学２０１２年第ｌ３卷第１期ＰｒａｃｔｉｃａｌＣｌｉｎｉｃａｌ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１２，Ｖｏｉ　１３，Ｎｏ　１　・　２３　・　１．２置管方法　对照组均采用锁骨下径路进行穿刺：以锁骨中　锁骨下静脉置管已经普遍，作为理想的护理部位，越　来越多的取代了颈内静脉，但与之相关的并发症也　相对增加，如误穿动脉不易压迫止血，气胸发生率增　加等。１９８７年Ｒ．ｗ．Ｄ．Ｎｉｃｈａｌｌｓ［】　首先将腋静脉　穿刺运用于临床，经过国内外２Ｏ多年研究进展，作　为深静脉置管的一种，越来越多得到了广大临床工　作者的认可，其最大优点在于并发症少，同时穿刺部　位平坦、面积大，易于护理，并且和锁骨下静脉一样　点下ｌ～１．５　ｃｍ处穿刺，针与皮肤呈１５。～３Ｏ。角，穿　刺方向指向同侧胸锁关节上方，进针时同时回抽，见　有暗红血液抽出时，导入导丝，拔针，扩张管扩皮后，　导入深静脉导管，退导丝，回抽导管通畅有回血后固　定导管，行Ｘ线胸片检查导管位置。试验组采用腋　静脉穿刺：取锁骨中外１／３下方约４～５　ｃｍ，离同侧　喙突约２～３　ｃｎａ＿部位穿刺，针与皮肤呈４０。～５０。　方　不跨越活动关节，肢体运动不受限制，同时管径粗　大，易于长期留管　］，缺点是目前穿刺点的定位国内　外尚无一个非常明确统一的结论。１９９３年国外实　向指向同侧胸锁乳突肌锁骨头，穿刺抽出暗红血后　进导丝，余步骤同对照组。　１．３观察指标　施的Ｂｙｒｄ法＿３　和Ｍａｇｎｅｙ法［４　均有较高成功率，但　参照的径线多，不宜掌握，国外多有超声指导，但在　国内大多数医院不易普及，国内研究者一直在探寻　更好的定位路径，所以目前腋静脉穿刺定位是主要　难点，操作中一次成功率相对不高也是理所当然，所　以操作时间也相对更长。笔者认为对于抢救休克需　要快速扩容的患者，在建立中心通路时要快，争分夺　秒，故选择锁骨下静脉穿刺更合适，而对于血压平稳　不需要快速扩容的患者可以推荐腋静脉置管，减低　１）穿刺成功率：穿刺成功需要进针的次数；２）穿　刺时间：即从局麻结束开始穿刺到开始固定深静脉　导管的操作时间；３）误穿动脉次数：即刺破伴行的动　脉；４）气胸：术后胸片提示气胸形成。　１．４统计学方法　数据运用ＳＰＳＳ　１３．０统计软件进行分析，计量　资料以　±Ｓ表示，组问比较采用ｔ检验，计数资料　比较采用　检验。以Ｐ＜０．０５为差异有统计学意　义。　并发症，对常用的深静脉置管存在禁忌证时可提供　新的路径，以上统计尚缺乏大的样本比较，很多指标　２　结果　对照组１３２例：穿刺１次成功１２２例，２次成功　仍需进行进一步论证。　５例，３次成功４例，１例超过３次未成功改行颈内　静脉置管成功，１次穿刺成功率９２．４　Ａ；穿刺时间　ｏ（８士３）ｍｉｎ；误穿动脉３例，误穿率２．３　；引起气胸　２例，气胸发生率１．５　。试验组１０８例：穿刺１次　成功８８例，２次成功１５例，３次成功３例，２例超过　参考文献：　［１］Ｎｉｃｈａｌｌｓ　Ｒ　Ｗ　Ｄ．Ａ　ｎｅｗ　ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ　ｉｎｆｒａｅｌａｖｉｃｕｌａｒ　ａｐｐｒｏａｃｈ　ｔｏ　ｔｈｅ　ａｘｉｌｌａｒｙ　ｖｅｉｎＥＪ］．Ａｎｅｓｔｈｅｓｉａ，１９８７，４２（２）：１５１—１５４．　［２］　王龙，郭继鸿．一种腋静脉穿刺体表定位及其临床应用ＦＪｑ．中　华心律失常学杂志，２００６，１０（４）：２６６—２６７．　Ｅ３］　Ｂｙｒｄ　Ｃ　Ｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ｅｘｔｒａｔｈｒｏａｃｉｃ　ｉｎｔｒｏｄｕｃｅｒ　ｉｎｓｅｒｔｉｏｎ　ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ［Ｊ］．Ｐａｃｉｎｇ　Ｃｌｉｎ　Ｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉｏｌ，１９９３，１６　（９）：１７８１－１７８４．　３次未成功改行颈内静脉置管，１次穿刺成功率　８１．５　；穿刺时间（１３±４）ｍｉｎ；无一例出现误穿动　脉及引起气胸。与对照组相比，试验组虽然１次穿　［４］Ｍａｇｎｅｙ　Ｊ　Ｅ，Ｓｔａｐｌｉｎ　Ｄ　Ｈ，Ｆｌｙｎｎ　Ｄ　Ｍ，ｅｔ　ａ１．Ａ　ｎｅｗ　ａｐｐｒｏａｃｈ　ｔｏ　ｐｅｒｃｕｔａｎｅｏｕｓ　ｓｕｂｃｌａｖｉａｎ　ｖｅｎｉｐｕｎｃｔｕｒｅ　ａｖｏｉｄ　ｌｅａｄ　ｆｒａｃｔｕｒｅ　ｏｒ　刺成功率明显降低（Ｐ＜０．０５），穿刺时间明显延长　（Ｐ＜Ｏ．０５），但误穿动脉发生率、气胸发生率却均明　显降低（Ｐ＜０．０５）。　ｃｅｎｔｒａｌ　ｖｅｎｏｕｓ　ｃａｔｈｅｔｅｒ　ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ［Ｊ］．Ｐａｃｉｎｇ　Ｃｌｉｎ　Ｅｌｅｃｔｒｏｐｈｙｓｉ—　ｏｌ，１９９３，１６（１１）：２１３３—２１４２．　（责任编辑：况荣华）　３讨论　在ＩＣＵ病房，由于需要长期置管的患者较多，　（上接第２１页）　［１４－　Ｏｄｒｉ［　Ｇ　Ａ，Ｄｕｍｏｕｃｅｌ　Ｓ，Ｐｉｃａｒｄａ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｚｏｌｅｄｒｏｎｉｃ　ａｃｉｄ　ａｓ　ａ　ｎｅｗ　ａｄｊｕｖａｎｔ　ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ　ｓｔｒａｔｅｇｙ　ｆｏｒ　Ｅｗｉｎｇ’Ｓ　ｓａｒｃｏｍａ　ｐａ—　１２８３．　［１６］Ｒｏｄｒｆｉｇｕｅｚ　Ｇａｌｉｎｄｏ　Ｃ，Ｎａｖｉｄ　Ｆ，Ｌｉｕ　Ｔ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｏｇｎｏｓｉｃ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｆｏｒ　ｌｏｃａｌ　ａｎｄ　ｄｉｓｔａｎｔ　ｃｏｎｔｒｏｌ　ｉｎ　Ｅｗｉｎｇ　ｓａｒｃｏｍａ　ｆａｍｉｌｙ　ｏｆ　ｔｕｍｏｒｓ　ｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ　Ｒｅｓ，２０１０，７０：７６１０—７６１９．　［１５］Ｇｉｎｓｂｅｒｇ　Ｊ　Ｐ，Ｇｏｏｄｍａｎ　Ｐ，Ｌｅｉｓｅｎｒｉｎｇ　Ｗ，ｅｔ　ａ１．Ｌｏｎｇ—ｔｅｒｍ　ｓｕｒ—　ｖｉｖｏｒｓ　ｏｆ　ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ　ｅｗｉｎｇ　ｓａｒｃｏｍａ：ｒｅｐｏｒｔ　ｆｒｏｍ　ｔｈｅ　ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ　口］．Ａｍ　Ｏｎｃ，２００８，１９：８１４—８２０．　（责任编辑：况荣华）　ｃａｎｃｅｒ　ｓｕｒｖｉｖｏｒ　ｓｔｕｄｙＤ］．Ｊ　Ｎａｔｌ　Ｃａｎｃｅｒ　Ｉｎｓｔ，２０１０，１０２：１２７２—